Cenedese

Здоровье прежде всего!

А 1 глобулины

Белковые фракции

Синонимы: Белковые фракции, Протеинограмма, Serum Protein Electrophoresis, SPE, SPEP

Научный редактор: М. Меркушева, ПСПбГМУ им. акад. Павлова, лечебное дело.
Октябрь, 2018.

Общие сведения

Одним из основных компонентов крови является белок, который состоит из фракций (альбумина и нескольких видов глобулинов), образующих определенную формулу количественного и структурного соотношения. При воспалительных (острых и хронических) процессах, а также при онкологических патологиях формула белковых фракций нарушается, что позволяет оценить физиологическое состояние организма и диагностировать ряд серьезных заболеваний.

Под действием электрического поля (на практике применяется электрофорез) белок разделяется на 5-6 фракций, которые отличаются по местоположению, подвижности, структуре и доле в общей белковой массе.

Самая главная фракция — альбумин — составляет более 40-60% объема общего белка сыворотки крови.

Другие фракции представляют собой глобулины:

Альфа-1

К ним относятся белки острой фазы (быстрого реагирования):

  • антитрипсин — блокирует протеолитические ферменты (при воспалительном процессе в легочной ткани подавляет функцию эластазы, предотвращая деградацию эластина в стенках альвеол и развитие эмфиземы легких);
  • кислый гликопротеин (орозомукоид) — способствует фибриллогенезу;
  • липопротеины отвечают за доставку липидов к другим клеткам;
  • транспортные белки связывают и перемещают важные гормоны организма (кортизол, тироксин).

Альфа-2

Также включают белки острой фазы:

  • макроглобулин активизирует защитные процессы организма при инфекционных и воспалительных поражениях;
  • гаптоглобин соединяется с гемоглобином;
  • церулоплазмин определяет и связывает ионы меди, нейтрализует свободные радикалы и является окислительным ферментом для витамина С, адреналина;
  • липопротеины обеспечивают перемещение жиров.

Бета

К этой группе относят белки:

  • трансферрин — обеспечивает перемещение железа;
  • гемопексин — препятствует потере железа, связывает гемоглобин, миоглобин, каталазу, доставляет их в печень, где происходит распад гема и связывание железа с ферритином.
  • комплементы — участвуют в иммунном отклике;
  • бета-липопротеины — перемещают фосфолипиды и холестерин;
  • некоторые иммуноглобулины — также обеспечивают иммунную реакцию.

Гамма

Фракция включает важнейшие белки иммуноглобулины разных классов (IgА, IgМ, IgЕ, IgG), которые являются антителами и отвечают за местный и общий иммунитет организма.

В результате развития острых или обострения хронических воспалительных заболеваний соотношение белковых фракций изменяется. Уменьшение количества того или иного вида белка может наблюдаться при иммунодефицитах, которые свидетельствуют о серьезных процессах в организме (аутоиммунные заболевания, ВИЧ, онкология и т.д.). Избыток зачастую свидетельствует о моноклональной гаммапатии (производство аномальных типов иммуноглобулинов). К последствиям гаммапатии можно отнести множественную миелому (рак плазматических клеток), макроглобулинемию Вальденстрема (опухоль костного мозга) и т.д. Также может возникнуть поликлональная гаммапатия (секреция аномального количества иммуноглобулинов). Результатом являются инфекционные болезни, аутоиммунные патологии, заболевания печени (например, вирусные гепатиты) и другие хронические процессы.

Показания к анализу

Исследование белковых фракций позволяет диагностировать синдром иммунодефицита, онкологические и аутоиммунные процессы.

Также врач может назначить протеинограмму в следующих случаях:

  • оценка тяжести течения воспалительных или инфекционных процессов (в острой и хронической форме);
  • диагностика заболеваний печени (гепатиты) и почек (нефротический синдром);
  • определение продолжительности заболевания, формы (острая, хроническая), стадии, а также контроль эффективности терапии;
  • диагностика моно- и поликлональных гаммапатий;
  • диагностика и лечение диффузных поражений соединительной ткани, в том числе коллагенозов (ее системное разрушение);
  • наблюдение пациентов с нарушенным метаболизмом, режимом питания;
  • мониторинг состояния больных с синдромом мальабсорбции (нарушение пищеварения и всасывания питательных компонентов);
  • подозрение на множественную миелому, характеризующуюся симптомами: хроническая слабость, лихорадка, частые переломы и смещения, ломота в костях, инфекционные процессы в хронической форме.
  • При отклонениях в лабораторных анализах, позволяющих заподозрить множественную миелому: гиперкальциемии, гипоальбуминемии, лейкопении и анемии.
  • При подозрении на недостаточность альфа-1-антитрипсина, болезнь Брутона и другие иммунодефициты.

Исследование белковых фракций в крови (протеинограмма) выявляют концентрацию общего белка, количественное соотношение альбуминов и глобулинов.

Нормы для общего белка

Важно! Нормы различаются в зависимости от реактивов и оборудования, используемого в каждой конкретной лаборатории. Поэтому при интерпретации результатов необходимо пользоваться стандартами, принятыми именно в той лаборатории, где сдавался анализ. Также необходимо обращать внимание на единицы измерения.

Возраст пациента Общий белок, г/л
До 6 месяцев 44 – 76
До 1 года 51 – 72
До 3 лет 56 – 75
До 18 лет 60 – 80
Старше 18 лет 64 – 83

Важно! Интерпретация результатов всегда проводится комплексно. Поставить точный диагноз на основании только одного анализа невозможно.

Нормы для белковых фракций

Референсный диапазон, используемый в лаборатории Инвитро1:

Нормы для белковых фракций в лаборатории Хеликс1:

Справочник Л.А.Даниловой, 20142:

Белковые фракции Количество, % Функции
Альбумины 50 — 70 Поддержание коллоидно-осмотического давления, резерв белков, связывание и транспорт жирных кислот, билирубина, альдостерона
Глобулины 20 — 30
альфа-1-глобулины: 3 — 6
альфа-1-гликопротеин кислый (орозомукоид) 0,5 — 1,4 Концентрация возрастает при воспалительных процессах
альфа-1-антитрипсин 2,0 — 4,0 Ингибитор протеолитических ферментов
тироксинсвязывающий белок 0,01 — 0,02 Связывает и транспортирует тироксин
ретинолсвязывающий белок 0,03 — 0,06 Транспорт ретинола (витамин А)
транскортин 0,03 — 0,035 Связывает и транспортирует кортизол и кортикостерон
альфа-2-глобулины:
церулоплазмин 9 — 15 Транспорт меди
гаптоглобин Связывает гемоглобин
альфа-2-макроглобулин Ингибитор эдопептидаз
бета-глобулины:
трансферрин 8 — 18 Транспортирует железо
гемопексин Связывание гема
бета-липопротеины (ЛПНП) Транспорт липидов
С-реактивный белок Появляется при воспалительных процессах
гамма-глобулины: Антитела
IgG 15—25 Специфическая гуморальная защита; активизирует систему комплемента
IgM Участвует в первичном иммунном ответе
IgA Препятствует адгезии и адсорбции микробов на слизистые оболочки
IgE Участвует в противопаразитарном иммунитете и в аллергических реакциях
IgD В-клеточные рецепторы

Отклонения от нормы

Факторы влияния на результат

  • Экспериментальные исследования показывают, что даже умеренный психологический стресс небольшой продолжительности может привести к значимым изменениям белковых фракций3.
  • Гемолиз (искусственное или природное разрушение эритроцитов) может увеличить количество бета-глобулинов;
  • Лечение пенициллином приводит к расщеплению альбуминов, что снижает их концентрацию в общем белке;
  • Исследование с радиоконтрастными компонентами (ложный результат);
  • Гемодиализ (метод внепочечного очищения крови) препятствует интерпретации теста;
  • Плазмаферез (очищение крови от токсинов) снижает количество гамма-глобулинов;
  • Наличие множественной миеломы (в 10% случаев соотношение белковых фракций остается в нормальных пределах);
  • Нарушение правил подготовки тесту и процедуры забора крови.
Повышение значений Понижение значений
Альбумин
  • Дегидратация (обезвоживание);
  • Шок;
  • Стресс;
  • Хронический алкоголизм.
  • Нарушение режима питания;
  • Беременность;
  • Заболевания печени и почек;
  • Механические травмы, ожоги;
  • Гипергидратация (избыток воды в организме);
  • Онкологические процессы;
  • Синдром мальабсорбции;
  • Коллагенозы;
  • Кровотечения;
  • Анальбуминемия (наследственное нарушение синтеза альбуминов);
  • Воспалительные и инфекционные процессы в тяжелой форме.
Альфа-глобулины
  • Острая пневмония (воспаление легких) и бронхиты;
  • Вирусные болезни;
  • Пиелонефрит(воспаление почек) в острой форме;
  • Нефротический синдром (отеки тканей в сочетании с повышенным белком в моче);
  • Инфаркт миокарда;
  • Механические повреждения: травмы (в том числе хирургические), ожоги на стадии нарастания тканей;
  • Онкологические процессы;
  • Нарушение структуры печени (патология паренхимы);
  • Диффузные поражения соединительной ткани;
  • Беременность (3 триместр);
  • Приём андрогенов, эстрогенов, оральных контрацептивов;
  • Гипертиреоидизм4.
  • Наследственный дефицит какого-либо белка этой фракции (альфа1-антитрипсина);
  • Панкреатит (воспаление поджелудочной железы);
  • Механические травмы и ожоги;
  • Саркоидоз (системное поражение тканей гранулемами).
  • Болезнь Танжера (наследственное заболевание, которое характеризуется отсутствием липопротеидов высокой плотности и высоким уровнем триглицеридов);
  • гемолиз различной этиологии.
Бета-глобулины
  • Гиперлипопротеинемия (повышение количества жиров в крови) первичная и вторичная;
  • Миеломная болезнь (IgA-тип) ;
  • Моноклональная гаммапатия;
  • Железодефицитная анемия (малокровие на фоне недостатка в организме железа);
  • Беременность;
  • Нефротический синдром;
  • Механическая желтуха (нарушение оттока желчи).
  • Гипобеталипопротеинемия (снижение уровня липопротеинов и жиров в крови);
  • Дефицит иммуноглобулина А (IgA).
Гамма-глобулины
  • Хронические инфекции и воспаления;
  • Патологии печени (гепатит, цирроз) в хронической форме;
  • Паразитарные заболевания;
  • Саркоидоз;
  • Аутоиммунные патологии: ревматоидный артрит (поражение суставов), системная красная волчанка (заболевание соединительной ткани) и т.д.;
  • Онкологические процессы: миелома, лимфома (рак лимфатической системы);
  • Амилоидоз (нарушение белкового обмена);
  • Макроглобулинемия Вальденстрема.
  • Беременность;
  • Иммунодефицитные состояния.
  • Приём глюкокортикоидов;
  • Плазмаферез.

Расшифровку результата анализа на белковые фракции может проводить врач-гематолог, а также онколог, терапевт, хирург и т.д.

Подготовка

Биоматериал для исследования – сыворотка венозной крови.

Метод забора – венепункция локтевой вены.

Время забора крови – утренние часы (до 11.00).

Обязательное требование – процедура проводится строго натощак!

Дополнительные требования к подготовке

  • За 2 недели до теста необходимо исключить прием следующих лекарств:
    • оральные контрацептивы;
    • фенитоин;
    • гормоны (тестостерон, эстроген, андрогены);
    • аспарагиназа;
    • глюкокортикоиды;
  • За 3 дня до теста нельзя менять меню и режим питания (запрещены диеты, голодания, посты, переход на вегетарианство и т.д.);

  • Накануне венепункции исключить из рациона жирные, копченые и острые продукты, жареные блюда, алкоголь и энергетики;

  • В день анализа можно пить только воду без газа;

  • За 1-3 часа до забора крови не рекомендуется курить.

Важно! Лечащему врачу необходимо заранее сообщить о текущем или недавно законченном приеме каких-либо лекарственных препаратов, витаминов, биологически активных добавок (с указанием их названия, дозировок, продолжительности лечения).

  • 1. Данные лабораторий Инвитро и Хеликс.
  • 2. Л.А.Данилова, д.м.н., проф. Анализы крови, мочи и других биологических жидкостей человека в различные возрастные периоды, — СпецЛит, 2014г.
  • 3. Van Hunsel F. The influence of psychological stress on total serum protein and patterns obtained in serum protein electrophoresis. — Psychological medicine, Mar, 1998.
  • 4. Sherilyn Alvaran Tuazon, MD. Serum Protein Electrophoresis. — Medscape, Sep, 2014.

Синонимы: Белковые фракции, Протеинограмма, Serum Protein Electrophoresis, SPE

Одним из основных компонентов крови является белок, который состоит из фракций (альбумина и нескольких видов глобулинов), образующих определенную формулу количественного и структурного соотношения.

При воспалительных (острых и хронических) процессах, а также при онкологических патологиях формула белковых фракций нарушается, что позволяет оценить физиологическое состояние организма и диагностировать ряд серьезных заболеваний.

Что такое белковые фракции (Serum Protein Electrophoresis, SPE)?

Фракция альбуминов в норме составляет 40-60% от общего количества белка. Альбумин – основной белок плазмы крови. Альбумин плазмы быстро обновляется. В течение суток синтезируется и распадаетсяг белка этой фракции. Синтез альбумина происходит в печени, зависит от доступа аминокислот и, следовательно, скорость синтеза снижается в период белковой недостаточности.

поддержание коллоидно-осмотического (онкотического) давления плазмы и объема циркулирующей крови;

транспортная функция: связываясь с билирубином, холестерином, желчными кислотами, ионами металлов (в частности с кальцием), гормонами (тироксином, трийодтиронином, кортизолом, альдостероном), свободными жирными кислотами и лекарствами, поступающими в организм извне (антибиотиками, салицилатами). Таким образом альбумин участвует в минеральном, пигментном, гормональном и некоторых других видах обмена, регулируя содержание свободных (не связанных с белком фракций) биологически важных веществ, обладающих более высокой активностью. Благодаря этой функции, альбумин играет значительную роль в осуществлении процессов детоксикации организма.

Фракция альфа1-глобулина включает в себя острофазные белки:

  • альфа1-антитрипсин (основной компонент этой фракции) — ингибитор многих протеолитических ферментов — трипсина, химотрипсина, плазмина и.т.д.;
  • альфа1-кислый гликопротеин (орозомукоид) — обладает широким спектром функций, в зоне воспаления способствует фибриллогенезу.

тироксинсвязывающий глобулин, транкортин — связывает и транспортирует кортизол и тироксин соответственно;

альфа1-липопротеин (ЛПВП) — участвует в транспорте липидов.

Фракция альфа2-глобулинов преимущественно включает острофазные белки:

  • альфа2-макроглобулин — участвует в развитии инфекционных и воспалительных реакций;
  • гаптоглобин — образует комплекс с гемоглобином, высвобождающимся из эритроцитов при внутрисосудистом гемолизе, утилизирующийся затем клетками ретикулоэндотелиальной системы;
  • церулоплазмин — специфически связывает ионы меди, а также является оксидазой аскорбиновой кислоты, адреналина, диоксифенилаланина (ДОФА), способен инактивировать свободные радикалы
  • аполипопротеин В.

Альфа-липопротеиды участвуют в транспорте липидов.

Фракция бета-глобулинов содержит:

  • трансферрин — переносит железо;
  • гемопексин — связывает гем, что предотвращает его выведение почками и потерю железа;
  • компоненты комплемента — участвуют в реакциях иммунитета;
  • бета-липопротеиды — участвуют в транспорте холестерина и фосфолипидов;
  • часть иммуноглобулинов.

Фракция гамма-глобулинов состоит из:

  • иммуноглобулинов (в порядке количественного убывания — IgG, IgA, IgM, IgE) — обеспечивают гуморальную иммунную защиту организма от инфекций и чужеродных веществ.
  • При многих заболеваниях встречается нарушение соотношения фракций белков плазмы (диспротеинемия). Диспротеинемии наблюдаются чаще, чем изменение общего количества белка и при наблюдении в динамике могут характеризовать стадию заболевания, его длительность, эффективность проводимых лечебных мероприятий.

Показания к назначению анализа:

  • острые и хронические воспалительные заболевания (инфекции, коллагенозы);
  • онкологические заболевания;
  • нарушения питания и синдром мальабсорбции.

Фракция альфа1- глобулина(повышение альфа1-антитрипсина):

  • патология паренхимы печени;
  • острые и хронические воспалительные процессы (инфекции и ревматические заболевания);
  • опухоли;
  • травма и хирургические вмешательства;
  • беременность (3 триместр);
  • прием андрогенов;

повышение альфа2-макроглобулина (нефротический синдром, гепатит, цирроз печени, прием эстрогенов и оральных контрацептивов , хронический воспалительный процесс, беременность);

повышение гаптоглобина (воспаление, злокачественные опухоли, некроз тканей).

  • первичные и вторичные гиперлипопротеинемии;
  • моноклональные гаммапатии;
  • прием эстрогенов, железодефицитная анемия (повышение трансферрина);
  • беременность;
  • механическая желтуха;
  • миелома (IgA-тип).
  • хроническая патология печени(хронический активный гепатит, цирроз);
  • хронические инфекции, саркоидоз, паразитарные инвазии;
  • аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка);
  • лимфопролиферативные заболевания (миелома, лимфома, макроглобулинемия Вальденстрема).
  • нарушения питания;
  • синдром мальабсорбции;
  • болезни печени и почек;
  • опухоли;
  • коллагенозы;
  • ожоги;
  • гипергидратация;
  • кровотечения;
  • анальбуминемия;
  • беременность.
  • наследственный дефицит альфа1 -антитрипсина;
  • болезнь Tangier.
  • иммунодефицитные состояния;
  • прием глюкокортикоидов;
  • плазмаферез;
  • беременность.

Бета-глобулины понижены

Ниже нормы бета-глобулины опускаются при дефиците IgA (дефицит иммуноглобулина A) и гипобеталипопротеинемии (превышающий норму уровень липопротеинов и/или липидов в крови).
Недостаток IgA достаточно распространен и нередко не проявляется какими-либо симптомами. Дефицит IgA увеличивает заболеваемость бронхо-легочными, аллергическими, гастроэнтерологическими болезнями.

Еще по этой теме

альбумин: норма, повышен, пониженобщий анализ кровиуровень холестерина в крови: норматромбоциты: норма, выше нормы, ниже нормыкреатинин в крови: норма, повышен

Сыворотка крови содержит несколько фракций белка. Самая крупная фракция — это альбумины. На их долю приходится до 60% белка. Кроме альбуминов выделяют несколько фракций глобулинов (альфа1, альфа2, бета и гамма-глобулины).

Ниже нормы бета-глобулины опускаются при дефиците IgA (дефицит иммуноглобулина A) и гипобеталипопротеинемии (превышающий норму уровень липопротеинов и/или липидов в крови). Недостаток IgA достаточно распространен и нередко не проявляется какими-либо симптомами. Дефицит IgA увеличивает заболеваемость бронхо-легочными, аллергическими, гастроэнтерологическими болезнями.

Еще по этой теме

Что собой представляет глобулин, основные функции, виды

Если разбираться более подробно, то можно выделить основные функции этих белков:

  • они занимаются транспортировкой гормонов, витаминов, а также других веществ;
  • глобулины участвуют в защите организма от бактериальных и вирусных заболеваний, служат барьером для инородных белков и токсических веществ;
  • белки-глобулины также участвуют в регуляции реологических свойств крови;
  • они берут участие в связывании гормонов половых желез, различных препаратов, а также углеводов и других веществ.

Как и все элементы человеческого организма, глобулины имеют свойство менять свою концентрацию в зависимости от каких-либо факторов, например:

  • при воспалительных процессах различной локализации;
  • при дисфункции таких органов, как печень или лёгкие;
  • при наличии злокачественных новообразований;
  • при вирусе иммунодефицита человека;
  • у людей старческого возраста;
  • при гормональном дисбалансе;
  • при каких-либо повреждениях внутренних органов человека.

Основной функцией альфа-глобулинов является организация защиты организма при повреждениях органов человека. Они способны остановить развитие в них инфекции и защитить клетки от дальнейших повреждений.

Бета-глобулины являются транспортными белками. Их роль часто недооценивают, но, тем не менее, они принимают активное участие в регуляции обменных процессов организма.

Гамма-глобулины ещё называют иммуноглобулины. Они имеют такое название из-за того, что защищают организм человека от бактериальных и вирусных факторов.

Стоит помнить, что эти 3 группы глобулинов в свою очередь делятся на множество фракций и подфракций, каждая из которой имеет свою определённую функцию. Это делает глобулины одними из самых полезных белков в человеческом организме.

Бета-глобулины, как и любой другой элемент или вещество в организме, имеет свои нормы. У взрослого человека норма этого белка составляет 7-14% от общего числа белков крови, что делает их вторыми по распространённости. У новорождённых детей этот уровень в два раза ниже, чем у взрослых.

Они выполняют смежные функции, среди которых стоит выделить основные:

  • транспорт железа, которым занимается бета-глобулин трансферрин;
  • связка гемопексина и протекция его в организме (бета-глобулины предупреждают его выход через выделительную систему человека и поддерживают уровень в норме);
  • белки этого типа также берут важное участие в иммунологическом механизме защиты человека (как и гамма-глобулины, бета-глобулины входят в состав комплемента, который активно борется с различными внешними поражающими агентами и может в кратчайшие сроки повысить оборонительную способность организма);
  • этот белок также транспортирует холестерины и фосфолипиды, что значительно увеличивает роль бета-глобулинов в регуляции обмена холестерола и образовании атеросклероза.

Причины повышенной концентрации бета-глобулинов в крови

Увеличение концентрации этих белков в крови связывают с патологическими процессами, суть которых состоит в скоплении большого количества липидов. Эту особенность часто используют при исследовании заболеваний, которые связаны с нарушением обмена липидов, или сердечно-сосудистых патологий человека.

Возрастание уровня этой фракции часто можно наблюдать у беременных женщин, а также при таких патологиях:

  • при злокачественных новообразованиях (даже на ранних стадиях, что служит неплохим маркером для их скорейшего обнаружения и лечения);
  • при туберкулёзе, который длительное время не поддавался адекватной терапии (от одного месяца и более);
  • при гепатитах различной этиологии;
  • при желтухах надпечёночной и печёночной природы;
  • при наличии анемии, которая связана с дефицитом железа;
  • при употреблении гормонов женской этиологии.

Также можно отметить падение уровня бета-глобулинов при различных воспалительных и инфекционных процессах.

Это поможет сохранить человеку своё психическое спокойствие и самое главное – здоровье!

Под понятием «общий белок» в биохимическом анализе крови, как правило, подразумевают смесь протеинов, присутствующих в плазме (сыворотке). Между тем, если альбумины более-менее однородны по своей структуре и функциям, то глобулины имеют между собой существенные различия и в строении, и в количественном содержании, и в функциональном назначении.

разнообразие структурных видов белков крови

Моноклональный иммуноглобулин, парапротеин — показания, норма, значение

Моноклональный иммуноглобулин или парапротеин — аномальный белок крови, показатель опухолевой трансформации плазматических клеток.

Синонимы: М-компонент, М-градиент, М-пик, М-компонент, М-белок, M- protein, M- spike, paraprotein, myeloma protein

Для защиты от инфекций организм вырабатывает белки — иммуноглобулины. В отличие от остальных белков крови, образующихся в печени, иммуноглобулины появляются в лимфатической системе из зрелых В-лимфоцитов, называемых плазматическими клетками.

При множественной миеломе производится только один вид иммуноглобулина, но в очень большом количестве и он не выполняет никакой полезной функции. Данный белок называется парапротеин или моноклональный иммуноглобулин.

Моноклональный иммуноглобулин — это

продукт одной группы плазмоцитов.

Иммуноглобулины образованны 4-мя цепями из которых 2 длинные (тяжелые) и 2 короткие (легкие). Тяжелые цепи определяют вид иммуноглобулина — IgG, IgM, IgA, IgE, IgE, а легкие — каппа и ламбда.

Иммуноглобулины очень разнообразны, ведь должны бороться с сотнями и тысячами микробов, вирусов, алергенов и т.д. Поэтому в норме они поликлональны — происходят из различных клеток. Поликлональная гаммапатия — увеличение типов и фрагментов иммуноглобулинов, это нормальная реакция организма на острое или хроническое заболевание, аутоиммунный процесс, когда иммунитет противостоит возбудителю.

В моноклональном иммуноглобулине все одинаково — он произведен по одному шаблону, может быть как полноценной молекулой или ее частью (мономером, фрагментом молекулы) — чаще это легкие цепи, реже – тяжелые.

Не всегда парапротеин свидетельствует о злокачественном заболевании. Стабильно низкий уровень бывает у старших пациентов с доброкачественными заболеваниями. При резком повышении проводят дополнительную диагностику на злокачественное новообразование и начинают лечение.

Моноклональная гаммапатия

Моноклональная гаммапатия — разрастание одного клона плазматических клеток, вырабатывающих однородный иммуноглобулин — парапротеин (М—протеин). Его находят и в крови и в моче.

М-протеин делят на: IgG, IgA, IgM, IgD a IgE, легкие цепи типа каппа и ламбда.

Заболевания сопровождающиеся моноклональной гаммапатией делят на моноклональную гаммапатию неясного генеза (MGUS, МГУС) и злокачественную гаммапатию.

Виды злокачественной моноклональной гаммапатии

  1. множественная миелома (IgG,IgA,IgD,IgE или из легких цепей)
  2. вариантные формы миеломы
  • тлеющая (не активная) миелома
  • плазмоцелюлярная лейкемия
  • непродуцирующая миелома
  • солитарная плазмоцитома
  • экстрамедулярная плазмоцитома
  • остеосклеротическая миелома

3. злокачественные лимфопролиферативные заболевания

  • макроглобулинемия Вальденстрема
  • злокачественные лимфомы
  • хронический лимфолейкоз

4. болезнь тяжелых цепей — гамма, альфа, мю

5. амилоидоз

Парапротеин при злокачественной моноклональной гаммапатии (особенно легкие цепи ламбда) повреждают почки. Одновременно повышается выработка цитокинов, стимулирующих распад костной ткани и появление очагов рассасывания кости (остеолиз). Падает способность к синтезу нормальных иммуноглобулинов, что приводит к частым инфекциям.

Множественная миелома

Множественная миелома — опухоль системы крови, крайний вариант злокачественной гаммапатии, когда парапротеин нарушает функцию многих органов.

Симптомы

  • боли в костях — в позвоночнике и костях грудной клетки
  • частые инфекционные заболевания, вызванные бактериями
  • анемия — сниженный уровень гемоглобина в крови
  • слабость, усталость, сниженная работоспособность
  • белок в моче
  • тромбоэмболия — закупорка сосудов тромбами
  • головная боль, нарушения зрения
  • сердечная недостаточность
  • повышение температуры тела

Диагностируют множественную миелому после выявления парапротеина в крови, анализа костного мозга и исследования костной ткани. Лечение — бортезмиб, карфизомиб, талидомид, леналидомид, химиотерапия, кортикостероиды. Реже пересаживают костный мозг.

Особенности анализа на моноклональный иммуноглобулин

Материал для анализа — кровь или моча. Специфическая подготовка не нужна, только образец крови берут натщесерце — после 8 часов голодания.

Виды анализов на парапротеин

  • электрофорез белков крови и мочи — разделяет белки на несколько групп в зависимости от из размера и электрического заряда; М-протеин на элекрофореграмме выглядит как пик между альфа- и гамма-глобулинами
  • иммуноэлектрофорез белков крови
  • иммунофиксационный электрофорез крови и мочи — выявляет специфический тип М-протеина — IgG, IgA и так далее, наиболее чувствительный тест

Методики отличаются чувствительностью, специфичностью и доступностью.

Анализ на парапротеин желательно проводить в одной и той же лаборатории.

Симптомы-показания

  • повышенная СОЭ при отсутствии симптомов инфекции
  • высокий уровень общего белка в крови
  • патологическая усталость и постоянно сниженная работоспособность
  • боли в костях длительностью более 1 месяца
  • повышение уровня креатинина в крови
  • снижение уровня гемоглобина в крови или всех клеток — лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов
  • проявления гиперкальциемии (повышенного уровня кальция) — частое мочеиспускание небольшими порциями, запор, обезвоживание
  • повторные инфекционные заболевания
  • повышенная вязкость крови — кровотечения из носа, десен, усталость, головные боли
  • нефротический синдром
  • необъяснимая сердечная недостаточность
  • симптомы нарушенного всасывания в кишечнике — мальабсорбции
  • нарушения чувствительности рук и ног, карпальный тунельный синдром

Показания

  • постановка диагноза и определение тяжести злокачественной гаммапатии
  • контроль за прогрессированием, осложнениями и эффективностью лечения

Норма моноклонального иммуноглобулина

  • в крови и в моче — не выявлен, отсутствует

Дополнительные исследования

  • общий анализ крови
  • общий анализ мочи — белок в моче
  • биохимический анализ крови — печеночные пробы, почечные пробы (особенно креатинин), общий белок, альбумин
  • микроэлементы — кальций
  • иммуноглобулины — IgG, IgM, IgA, IgE
  • белок Бенс-Джонса в моче
  • свободные легкие цепи иммуноглобулинов в крови
  • бета-2-микроглобулин
  • вязкость крови
  • стернальная пункция или трепанобиопсия

Что влияет на результат?

  • острые и хронические заболевания

Причины появления парапротеина в крови

  • множественная миелома
  • безсимптомная миелома
  • солитарная плазмоцитома
  • POEMS-синдром
  • плазмоклеточный лейкоз
  • амилоидоз
  • макроглобулинемия Вальденстрема
  • моноклональная гаммапатия неясного значения
  • болезни крови — В-неходжкинская лимфома, хронический лимфолейкоз, миелодиспластический синдром, синдром Сезари
  • аутоиммунные заболевания — пернициозная анемия, тиреоидит Хашимото, миастения гравис, ревматоидный артрит 3%, системная красная волчанка 3%, псориатический артрит, синдром Шегрена
  • васкулиты
  • болезнь Альцгеймера (старческое слабоумие)
  • синдром Шницлера
  • после иммуносупрессивного лечения и трансплантации органов — почка (13-30%), костный мозг (43%), печень (28%), сердце (8%)
  • инфекции — ВИЧ 50%, гепатит В, туберкулез, гангренозная пиодермия, бактериальный эндокардит
  • цирроз печени

Самое важное

Парапротеин или М-протеин исследуют только при наличии точных показаний, а результат определяет дальнейшую схему обследования. Длительно низкие показатели безопасны и требуют периодического контроля, но высокий парапротеин очень специфичен для опухолей крови, особенно для множественной миеломы.

При проведении биохимического анализа крови в нем определяют количественное содержание общего белка. Он представлен протеинами, которые присутствуют в плазме. Белков в крови человека несколько, все они имеют различия в своей структуре, а также выполняют разные функции. Насчитывается в крови всего пять белковых фракций, среди которых: альфа-1 (α1), альфа-2 (α2), бета-1 (β1), бета-2 (β2) и гамма (γ). Глобулины бета-1 и бета-2 не определяют отдельно, так как это не имеет какой-либо диагностической ценности.

Белковые фракции крови

Анализ, позволяющий подсчитать количество белковых фракций в крови, носит название протеинограммы. Врача будет интересовать уровень альбумина в крови (этот белок растворяется в воде) и глобулинов (эти белки в воде не растворяются, но распадаются при попадании в щелочную или солевую среду).

Высокий и низкий уровень белков в крови не является нормой. Их дисбаланс характеризует определенные нарушения: иммунные, обменные или метаболические.

При недостаточном содержании в крови альбуминов можно подозревать дисфункцию печени, которая не в состоянии обеспечить организм протеинами. Также возможны нарушения в работе почек или органов пищеварительной системы, в результате чего альбумины будут слишком быстро выводиться из организма.

Если уровень белка в крови повышен, то это может быть связано с воспалительными процессами. Однако иногда подобная ситуация наблюдается у вполне здоровых людей.

Чтобы подсчитать, каких именно белков в организме дефицит или переизбыток, их разделяют на фракции, используя метод электрофореза. В этом случае в бланке анализа будет указано количество общего белка и фракций. Чаще всего врачей интересуют значения альбуминов+глобулинов (альбумин-глобулиновый коэффициент). Его значения нормы варьируются в пределах 1,1-2,1.

Нормы белковых фракций

В отличие от иных биологических сред, в сыворотке крови фибриногена нет.

Количество белковых фракций будет отличаться в зависимости от возраста человека

Следует учесть, что значения нормы могут отличаться от представленных выше цифр, так как у каждой лаборатории будут собственные референсные показатели.

Количественное соотношение белковых фракций

Больше всего в крови альбумина.

В зависимости от доли белковой фракции, представленной в сыворотке крови, они распределяются следующим образом (по убыванию):

Альфа-глобулины

Альфа глобулины заряжены также, как и альбумины, но по своим размерам они их превосходят. Если в организме человека развивается воспаление, то их количество резко возрастает. Поэтому альфа-белки считаются протеинами острой фазы, что обусловлено их качественным составом.

Альфа-1-глобулины содержат в себе следующие компоненты:

  • Альфа-1-антитрипсин, который вырабатывает протеолитические ферменты.

  • Альфа-кислый-гликопротеин, который способствует снижению интенсивности воспаления.

  • Протромбин, который отвечает за процессы свертывания крови.

  • Альфа-1-липопротеины, которые транспортируют к клеткам тканей липиды.

  • Тироксинсвязывающий белок, который находит в крови тироксин (белок, вырабатываемый щитовидной железой) и транспортирует его к нужным клеткам.

  • Транскортин – это глобулин, который отвечает за транспортировку кортизола.

Альфа-2-глобулины представлены следующими компонентами:

  • Альфа-2-макроглобулин, который отвечает за иммунную реакцию организма. Он начинает активно работать при развитии в организме воспалительной реакции или при попадании в него инфекции.

  • Гликопротеин – это гаптоглобулин, который представлен связкой с гемоглобином. При разрушении эритроцитов в крови повышается уровень свободного гаптоглобулина.

  • Церулоплазмин — металлогликопротеин, который отвечает за перенос меди из крови к клеткам тканей. Также этот компонент альфа-2-глобулинов является антиоксидантом, а еще он учувствует в оксидации серотонина, витамина С, норадреналина и иных веществ.

  • Аполипопротеин В, которые переносит на себе молекулы «плохого»холестерина.

Альфа-глобулины вырабатываются гепатоцитами. Их в организме становится больше при аллергической реакции, на фоне воспаления, стресса, полученной травмы. Поэтому такие белки называют острофазными.

Уровень альфа-протеинов в крови может повышаться не только при остром воспалении, но и при подостром и даже хроническом течении болезни.

Скачки этих белковых фракций характерны для следующих патологических состояний:

  • Пневмония и иные воспалительные реакции в ткани легких.

  • Туберкулез с выделением экссудата.

  • Проникновение в организм любой инфекции.

  • Травматические повреждения тканей организма, ожоги и перенесенные операции.

  • Острое воспаление суставов, ревматическая лихорадка.

  • Раковые новообразования злокачественной природы.

  • Сепсис.

  • Некротические повреждения тканей.

  • Прием мужских половых гормонов.

  • Заболевания почек. При этом альфа-протеины будут в крови повышаться, а остальных белковых фракций наблюдается дефицит.

Низкий уровень альфа-глобулинов наблюдается при дыхательной недостаточности и при внутрисосудистом гемолизе.

Бета-глобулины

Бета-глобулины представлены бета-1 и бета-2 белковыми фракциями.

В совокупности, они выполняют в организме следующие функции:

  • Трансферрин в составе бета-глобулинов отвечает за транспортировку железа.

  • Гемопексин связывается с гемоглобином и выводит его излишки из организма.

  • Бета-фракции белкового компонента крови принимают участие в формировании иммунологической реакции.

  • Бета-липопротеины переносят холестерин и фосфолипиды, принимают непосредственное участие в обменных процессах и развитии атеросклероза.

Если уровень бета-фракций в организме повышается, то это может указывать на заболевание, которое сопровождается накоплением липидов в организме, а также на патологии сердечно-сосудистой системы.

Иногда количество бета-протеинов возрастает в организме женщины, вынашивающей ребенка.

Кроме того, к повышению уровня бета-протеинов способны приводить следующие заболевания:

  • Злокачественные раковые опухоли.

  • Прогрессирующий туберкулез.

  • Гепатит.

  • Механическая желтуха.

  • Железодефицитная анемия.

  • Миеломы и моноклональные гаммапатии.

  • Прием эстрогенов.

Снижается уровень бета-глобулинов при воспалительных заболеваниях, при инфекционных процессах в организме, при диетах с ограниченным поступлением пищи в организм, при патологиях органов ЖКТ.

Гамма-глобулины

В гамма-глобулины входят приобретенные и естественные антитела, которые отвечают за работу гуморального иммунитета. Современной науке известно 5 классов гамма-глобулинов, которые представлены в таблице.

Иммуноглобулины

Процентное содержание глобулинов в сыворотке крови

Описание гамма-глобулинов

Около 75%

Обладают антиоксидантным действием, борются с вирусами и грамположительной бактериальной флорой

Около 13%

Активны в отношении капусльных бактерий, а также в отношении антиинсулярных антител, которые появляются в крови при сахарном диабете

Около 12%

Активны в отношении грамотрицательной флоры, принимают участие в подавлении сывороточной болезни и сифилиса

0,0…

Появляются в крови в ответ на аллергическую реакцию

Присутствует в крови плода, у взрослых и детей возможно обнаружение только следов этих гамма-глобулинов

Не обладают какой-либо клинической значимостью

Количество гамма-глобулинов изменяется в крови в зависимости от возраста человека.

Высокий уровень гамма глобулинов будет наблюдаться при следующих патологических состояниях:

  • Любой воспалительный процесс, протекающий в хронической форме с локализацией в области суставов, желчевыделительной или мочевыделительной системы.

  • Инфекции, поражающие клетки печени.

  • Отравления, сопровождающиеся поражением печеночной паренхимы.

  • Цирроз печени.

  • Механическая желтуха.

  • Туберкулез легких.

  • Заражение организма паразитами.

  • Аутоиммунные заболевания.

  • Бронхиальная астма.

  • Саркоидоз легких.

  • Миеломная болезнь, лимфолейкоз хронического течения, макроглобулинемия Вальденстрема.

  • Последняя стадия ВИЧ.

Снижение уровня гамма-глобулинов наблюдается при следующих патологиях:

  • СПИД.

  • Лучевая болезнь.

  • Удаление селезенки.

  • Прохождение лечения цитостатиками.

  • Лимфосаркома, лимфома Ходжкина.

  • Поражения почек с развитием нефротического синдрома.

  • Инфекции и гнойное воспаление, которое имеет затяжное течение.

  • Недостаточное питание в детском возрасте.

  • Врожденные формы гипогаммаглобулинемии и агаммаглобулинемии.

Во время вынашивания плода у женщин может происходить снижение уровня гамма-глобулинов в сыворотке крови. Также падению их численности способствует прохождение лечения кортикостероидами и выполнение плазмафереза.

Анализ на глобулины крови: в чем ценность?

Не всегда показатели уровня общего белка в крови дают полноценную информацию об имеющемся заболевании. Поэтому врачи выполняют анализ на определение различных белковых фракций.

Это позволяет уточнить диагноз и назначить правильное лечение:

  • На острую воспалительную реакцию будет указывать повышение в крови альфа-глобулинов (альфа-1 и альфа-2). В этом случае можно подозревать вирусную инфекцию, которая сосредоточена в легких, бронхах, сердце или почках. Также их скачок наблюдается при развитии опухоли в организме, либо после получения серьезной травмы. Приводят к повышению уровня альфа-глобулинов перенесенные оперативные вмешательства.

  • Гамма-глобулины повышаются в крови при заболеваниях, которые имеют хроническое течение. Например, при ревматоидном артрите или циррозе печени.

Протеинограмму назначают при острых воспалительных процессах в организме, которые вызваны различными факторами. Соотношение уровня белковых фракций позволяет обнаружить заболевания кишечника, а также истощение организма. Также это лабораторное исследование дает возможность обнаружить скрытые инфекции, его применяют для контроля проводимой терапии.

Автор статьи: Шутов Максим Евгеньевич | Гематолог

Образование: В 2013 году закончен Курский государственный медицинский университет и получен диплом «Лечебное дело». Спустя 2 года окончена ординатура по специальности «Онкология». В 2016 году пройдена аспирантура в Национальном медико-хирургическом центре имени Н. И. Пирогова.

Наши авторы

В плазме крови человека содержится огромное количество разнообразных белков. Они имеют разное функциональное назначение и молекулярную структуру. Данные компоненты отличаются разной подвижностью в специальной среде, через которую пропускается электрический ток, и при этом создается электрическое поле. Именно на этом базируется деление общего белка, содержащегося в плазме крови, на отдельные белковые фракции.

При проведении анализа плазмы крови определяется процентное соотношение отдельных белковых фракций. Все дело в том, что оно может изменяться при развитии определенных патологий, в том числе онкологических заболеваний, туберкулеза, инфекционных болезней. Именно этот фактор имеет большое значение для диагностирования различных болезней.

Как проводится анализ белковых фракций?

Сегодня анализ белковых фракций является очень востребованным и используется с целью уточнения диагноза при различных патологических состояниях. Его могут назначить все профильные врачи. Основными показаниями к назначению исследования являются:

  • Воспалительные процессы различной этиологии;
  • Хронические системные заболевания;
  • Болезни, которые связаны с патологиями в соединительной ткани;
  • Злокачественные опухоли.

На белковые фракции сыворотка крови разделяется с помощью метода электрофореза. Этим способом можно не только определить количество белка, но и выделить его отдельные фракции в процентном соотношении. Разделение белковых фракций при использовании метода электрофореза основано на разной подвижности различных белков под воздействием электрического поля.

Подготовка к сдаче

Забор крови для проведения исследования осуществляется из вены и всегда проводится натощак. При этом после последнего приема пищи не менее чем через 12 часов. В этот период допускается пить только чистую воду и исключить потребление соков, чая и кофе.

Кроме этого, важно перед сдачей крови отказаться от курения и исключить нервные перенапряжения. Не рекомендуется брать кровь на анализ после проведения:

  • Рентгенографии;
  • УЗИ;
  • Флюорографии;
  • Ректального исследования;
  • Физиотерапевтических процедур.

Совет! Следует знать, что любой прием пищи, даже небольшая чашечка кофе в указанное время может существенно исказить результаты исследования сыворотки крови.

Желательно за несколько недель до проведения исследований плазмы крови прекратить принимать лекарства, уменьшающие концентрацию липидов в крови.

У новорожденных анализ плазмы крови на соотношение белковых фракций проводится в исключительных случаях. К примеру, если у ребенка в течение трех недель наблюдается плохой сон, плохо прорезываются зубы или имеется подозрение на развитие рахита.

Совет! Считается, что у новорожденных забор крови из вены приводит к стрессу, опасному для организма малыша, поэтому анализ на исследования сыворотки крови назначается только в исключительных случаях.

Нормы белковых фракций в сыворотке крове

Срок проведения анализа составляет один рабочий день. Способом электрофореза выделяют пять стандартных белковых фракций:

  • Альбумины;
  • Альфа-1 глобулины;
  • Альфа-2 глобулины;
  • Бета-глобулины;
  • Гамма-глобулины.

При необходимости бета-глобулины разделяют на бета-1 глобулин и бета-2 глобулин. Для взрослого человека в здоровом состоянии норма белка в крови — 62-83 г/л. У детей количество необходимого белка в крови может изменяться в зависимости от возраста. У новорожденных норма белковых соединений составляет 48-73 г/л. С возрастом нормативный диапазон постепенно меняется и составляет:

  • до 1 года – 47-72 г/л;
  • 1-4 года — 61-75 г/л;
  • 5-7 лет — 52-78 г/л;
  • 8—15 лет – 58-76 г/л.

Основной белковой фракцией являются альбумины, их норма составляет 40-60 % от общего количества белка в крови. При анализе соотношения белковых фракций нормой считаются следующие значения:

  • Для детей до 14 лет — 38-54 г/л;
  • Для взрослых 14-60 лет – 35-50 г/л;
  • Для взрослых старше 60 лет – 34-48 г/л.

Общее количество глобулинов составляет практически половину от белков в крови. Их норма в процентном соотношении составляет:

  • Альфа-1-глобулинов — 2-5%;
  • Альфа-2-глобулинов — 7-13%;
  • Бета-глобулинов — 8-15%;
  • Гамма-глобулинов — 12-22%.

Отклонение результатов от нормы

На первом месте в анализе сыворотки крови отмечается уровень альбумина в крови. Его повышение может указывать на обезвоживание организма. Это случается, к примеру, при частой рвоте или расстройстве желудка. Также повышение данной белковой фракции происходит при обширных ожогах.

Но более опасным считается снижение уровня белковой фракции, которое при значительном отклонении от нормы может указывать на:

  • Заболевания печени и почек хронического характера;
  • Болезни пищеварительной системы;
  • Инфекционные болезни;
  • Кровотечения;
  • Сепсис;
  • Сердечную недостаточность;
  • Ревматизм;
  • Злокачественные опухоли.

Незначительное снижение альбуминов может также наблюдаться:

  • Во время беременности;
  • При передозировке лекарств;
  • При длительном повышении температуры;
  • У курильщиков.

В связи с большим количеством возможных нарушений количество альбуминов не имеет существенного диагностического значения, а скорее является справочной информацией. Более важной является расшифровка глобулинов, повышение и понижение уровня которых, значительно точнее указывает на конкретные патологии.

Расшифровка результатов анализа

Данные белковые фракции являются определяющими для:

  • Защитных свойств организма;
  • Качества сворачиваемости крови;
  • Переноса витаминов, гормонов и других полезных компонентов по тканям человеческого организма.

Именно в связи с этим норма глобулинов имеет важное значение при расшифровке анализа сыворотки на предмет процентного соотношения различных белковых фракций. Если при анализе сыворотки крови обнаружено изменение нормального количества альфа-1 глобулинов, то это очень серьезный признак, который может свидетельствовать о развитии онкологических заболеваний, наличии инфекции и воспалительных процессов. Снижение уровня альфа-1 глобулинов часто возникает на фоне:

  • Эмфиземы, поражающей легочные ткани;
  • Патологии почек.

Количество альфа-1 глобулинов возрастает при:

  • Беременности, которая сопровождается патологиями плода;
  • Гормональном дисбалансе;
  • Системной красной волчанке.

Если норма альфа-1 глобулинов и альфа-2 глобулинов снижена, то такая расшифровка анализов в сочетании с другими исследованиями станет подтверждением наличия патологий печени, в частности цирроза печени или гепатита. Кроме того, низкий уровень альфа-2 глобулинов может быть связан с бытовыми проблемами со здоровьем, такими как:

  • Неправильное и несбалансированное питание;
  • Сбои в работе кишечника.

Показательной для диагностики является увеличенная норма бета-глобулинов. Прежде всего, она является подтверждающим фактором наличия патологий печени и развития злокачественных образований. Снижение количества бета-глобулинов в сочетании с другими исследованиями может подтвердить:

  • Нарушения в работе эндокринной системы;
  • Наличие воспалительных процессов в организме;
  • Малокровие.

Гамма-глобулины отражают в целом состояние иммунной системы. Значительное снижение их уровня может указывать на СПИД. Кроме того, отклонение от нормы подтверждает наличие аллергических реакций и хронических воспалительных процессов.

Совет! Следует знать, что у маленьких детей в возрасте 3-6 месяцев может наблюдаться временное понижение гамма глобулинов, что считается нормой.

Точно расшифровать значения, которые указаны в анализе, может только специалист. Тем более что для диагностики они важны в комплексе. Но при этом общую информацию о том, на что указывает повышение или снижение процентного значения конкретной белковой фракции можно и нужно знать. Это предотвратит возникновение панического настроения и поможет настроиться на успешное лечение диагностированной болезни.

admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Наверх